Qué es la craurosis peneana y cómo se manifiesta?

En la estructura de las enfermedades dermatológicas, esta patología es inferior al 1%, pero en los últimos años se observa una tendencia al aumento de la incidencia.

Durante 130 años, el liquen escleroso y atrófico ha adquirido muchos nombres diferentes. Entre ellos:

  • El liquen escleroso es una traducción correcta del latín al ruso.
  • Liquen blanco Zumbusch (Leo Ritter von Zumbusch – dermatólogo austriaco).
  • Liquen escleroatrófico – papel de calco del latín.
  • Enfermedad de la mancha blanca.
  • Esclerodermia guttata.
  • Síndrome de Hallopeau (Francois Henri Hallopeau – dermatólogo francés).
  • Síndrome de Chillag (J. Csillag – dermatólogo alemán), además de tener en cuenta el género del paciente: atrofia difusa progresiva de la vulva y balanitis obliterante xerótica.

tipos de liquen

Dependiendo de la localización de la erupción, se acostumbra distinguir las siguientes formas:

extragenital
Genital.

Si no se produce una curación espontánea, el liquen escleroatrófico genital pasa a la kraurosis (del griego krauros, seco, frágil) de la vulva o el prepucio, el glande del pene, que se caracteriza por el desarrollo de esclerosis con pérdida de movilidad de los tejidos. Con kraurosis, la superficie de las áreas afectadas es seca, brillante y densa. Cuando la vulva se ve afectada, son comunes la picazón intensa y las telangiectasias. Si la enfermedad no se trata, en el futuro se desarrollan atrofia de los labios menores y mayores, leucoplasia y, a menudo, cáncer. La craurosis del pene se manifiesta en forma de atrofia crónica y arrugas en el glande y la capa interna del prepucio, lo que provoca fimosis y estrechamiento de la abertura de la uretra. A diferencia de la craurosis vulvar, las lesiones del pene no pican y la enfermedad no se complica con cáncer.

La forma genital se divide en:

  • Liquen escleroatrófico de la vulva – la forma más común de lesión. Involucra la vulva, región perianal, perineo, pliegues inguinales. El área afectada tiene forma de reloj de arena. Es más común en mujeres en periodos menopáusicos y posmenopáusicos, con menos frecuencia en niñas menores de 13 años. En este último caso, el debut de la enfermedad en el 88% ocurre en el período neutral de la pubertad y en el 12%, en los períodos prepuberal y puberal. Por lo general, una disminución en los niveles de estrógeno, pubertad tardía y signos de disfunción menstrual. La resolución de los focos en las niñas ocurre en el 56% de los casos en el período prepuberal, en el 44%, con el inicio de la menarquia. Si las niñas generalmente se curan solas, entonces en las mujeres mayores, cuando las lesiones de la mucosa se curan, se produce una cicatrización que conduce a adherencias de los labios menores.
  • Liquen escleroatrófico del pene en los mismos grupos de edad, se desarrolla solo en hombres no circuncidados, pero con un orden de magnitud menos frecuente. El glande y/o el prepucio están afectados. Con la participación de los tejidos periuretrales, se desarrolla una estenosis de la uretra y con la derrota del prepucio, la fimosis.
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Cuadro clínico

  • En las áreas afectadas aparecen pequeñas (hasta 1,5-2 cm) múltiples pápulas redondeadas dispersas o agrupadas que no sobresalen por encima del nivel de la piel, fusionándose en placas de color blanco perla o marfil, a veces con un tinte azulado.
  • A veces, los focos muy próximos se fusionan para formar placas brillantes.
  • Los bordes de los elementos son claros.
  • La erupción tiende a resolverse espontáneamente, dejando parches atróficos, hipopigmentados o sin pigmento.
  • A medida que se desarrolla la enfermedad, las lesiones se hunden ligeramente, aparecen tapones córneos que llenan las bocas de las glándulas sudoríparas, lo que hace que la superficie de los focos se vea verrugosa.
  • Son posibles telangiectasias, así como erosiones y ampollas hemorrágicas.

El liquen escleroso no es una enfermedad de transmisión sexual.

El curso de la enfermedad es ondulado: el área y la intensidad de la erupción pueden disminuir y aumentar. A menudo, el liquen escleroatrófico se complica con la adición de una infección por hongos y/o bacterias.

La aparición de líquenes.

La aparición de liquen escleroatrófico también se asocia con trauma frecuente en las membranas mucosas, exposición a irritantes, trastornos metabólicos, endocrinos, neurogénicos y otros factores.

Dominado por 2 teorías de la aparición de liquen escleroso:

autoinmune

Argumentos: presencia de antecedentes familiares, asociación con ciertas clases HLA, presencia de autoanticuerpos, combinación con esclerodermia focal y sistémica, vitíligo, liquen plano, otra patología autoinmune de piel y/o mucosas.

infeccioso

Argumentos: en la mitad de los casos, la enfermedad se forma en el contexto de enfermedades infecciosas agudas o crónicas, existe una conexión con la enfermedad de Lyme (borreliosis). Durante el diagnóstico, a menudo es posible detectar un título alto de anticuerpos contra las espiroquetas de Burgdorfer y el cuadro clínico mejora significativamente después del tratamiento con penicilina.

No se han desarrollado medidas preventivas específicas. Tradicionalmente, se recomienda: para proporcionar un cuidado suave y suave para los puntos doloridos, use ropa interior de algodón y elija modelos que no ejerzan presión sobre las lesiones, use medios regulares y abundantes para suavizar e hidratar las membranas mucosas, y use detergentes neutros para usar el inodoro.

tratamiento de liquen

El tratamiento del liquen escleroatrófico tiene como objetivo la implementación de los siguientes tarea:

  • Consecución de efectos antiinflamatorios, regeneradores y absorbentes.
  • Prevención de la progresión del proceso inflamatorio.
  • Aumentar la actividad funcional de los mecanismos compensatorios-protectores.
  • Restauración del estado morfofuncional perturbado del sistema reproductivo.

El complejo de medidas terapéuticas está determinado. tres mecanismos patogénicos dominantes:

  • Fibrosis excesiva.
  • Violación de la microcirculación.
  • Trastornos inmunológicos.

Al mismo tiempo, la influencia en todos los enlaces patógenos permite que el medicamento Longidase®.

La farmacodinámica de Longidase ® se debe a la actividad fibrinolítica de la hialuronidasa, potenciada y prolongada debido a la fijación en un vehículo de alto peso molecular.

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Por consiguiente, la se realiza tratamiento medico:

corticosteroides

(tienen un efecto inhibitorio sobre las funciones de la inmunidad celular y humoral); La terapia con esteroides a largo plazo en forma de cremas y ungüentos puede adelgazar la piel y causar molestias.

Inhibidores de la calcineurina

– suprimir la activación de los linfocitos T bloqueando la producción de citoquinas proinflamatorias en los tipos 1 y 2 de T-helper, como las interleucinas IL-2, -4, -5, -10, el factor de necrosis tumoral TNF y los granulocitos-macrófagos factor estimulante de colonias GM-CSF. Tacrolimus – Pomada Protopic 0,03% y 0,1%. Entre los efectos indeseables de este medicamento: ardor y picazón, enrojecimiento, dolor, irritación, erupción en el sitio de aplicación, desarrollo de foliculitis y acné. Se han registrado casos aislados de malignidad (linfomas de piel y otros tipos, cáncer de piel). Pimecrolimus – Elidel crema 1%. Entre los efectos secundarios se encuentran ardor en el sitio de aplicación de la crema, desarrollo de impétigo e infecciones cutáneas, rinitis y urticaria.

Preparaciones de enzimas

(contribuyen a la reabsorción de cicatrices): hialuronidasa, tripsina, quimiotripsina.

Efecto terapéutico de Longidase ®

En el rango de dosis recomendadas, Longidase ® destruye selectivamente el tejido conectivo en el área de la fibrosis, que ha cambiado en composición y estructura, sin afectar la morfología y función del tejido conectivo normal.

El transportador de alto peso molecular no solo estabiliza la hialuronidasa, sino que también se une (inactiva) a los productos liberados durante la hidrólisis de la matriz (hierro, cobre, heparina, etc.) que pueden inhibir la hialuronidasa y estimular la síntesis de tejido conjuntivo.

Por lo tanto, Longidase ® no solo despolimeriza selectivamente la matriz de formaciones fibroso-granulomatosas, sino que también bloquea el intento del cuerpo de neutralizar las consecuencias de esta despolimerización aumentando la síntesis de colágeno.

Longidase ® suprime la hiperplasia del tejido conectivo, controlando el proceso patológico en todas las etapas de su desarrollo.

Longidase ® , favoreciendo la hidrólisis de la matriz del tejido conjuntivo:

  • mejora el trofismo;
  • aumenta la biodisponibilidad de los antibióticos;
  • aumenta la elasticidad de las zonas cicatriciales.

El uso de la droga Longidase®

Longidase ® no tiene propiedades antigénicas, actividad mutagénica, no tiene efecto alergénico, embriotóxico, teratogénico y cancerígeno.

Liquen escleroso

Liquen escleroso – una enfermedad dermatológica de etiología desconocida, en la que hay atrofia de varias partes de la piel, principalmente en el área genital, con menos frecuencia en otras regiones del cuerpo. Un síntoma de esta condición es la formación de placas y pápulas ligeras, casi blancas, alrededor de los genitales, ocasionalmente en el cuello y cerca de las axilas, que eventualmente se transforman en focos atróficos. El diagnóstico de liquen escleroso se realiza sobre la base de los resultados de un examen dermatológico del paciente; en casos controvertidos, se puede realizar una biopsia de la piel en el área afectada, seguida de un examen histológico. El tratamiento etiotrópico de la enfermedad no se ha desarrollado, prescribe agentes fortificantes, terapia vitamínica y medicamentos para mejorar la microcirculación. Hay indicios de un efecto positivo del uso de antipalúdicos.

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Liquen escleroso

Visión de conjunto

El liquen escleroso (enfermedad de la mancha blanca, esclerodermia guttata, craurosis vulvar/peneana) es una enfermedad atrófica de la piel de origen incierto que afecta predominantemente al área genital, pero que también puede localizarse en otras áreas de la piel. Esta condición fue descrita por primera vez en 1889 por el dermatólogo francés Francois Allopo, quien confundió la enfermedad con una variedad de liquen plano común. Solo estudios posteriores permitieron determinar que la patología descrita por Allopo se divide en dos tipos: liquen escleroso primario y las consecuencias del liquen plano liquen (etapa de atrofia). Esta enfermedad dermatológica es varias veces más común en las mujeres, especialmente en las formas extragenitales; estas últimas casi nunca se observan en los hombres. Las observaciones sobre la distribución por edades varían un poco: según algunos datos, el liquen escleroso afecta principalmente a las personas mayores y rara vez ocurre en las niñas durante la adolescencia. Según otros investigadores, los casos de desarrollo de esta afección en mujeres jóvenes no son infrecuentes; tales diferencias en la descripción de muchos especialistas se explican por la confusión en la que se toman las formas crónicas de liquen plano para la enfermedad de las manchas blancas.

Liquen escleroso

Causas del liquen escleroso

La etiología y patogenia del liquen escleroso actualmente no se conoce bien, solo existen algunas hipótesis sobre el desarrollo de esta enfermedad dermatológica. La teoría patogénica goza del mayor reconocimiento: se describen tanto los casos hereditarios de esta afección como su desarrollo similar en gemelos idénticos. Sin embargo, no se han estudiado los genes defectuosos ni otros mecanismos moleculares para la aparición del liquen escleroso. Otra teoría popular apunta a factores autoinmunes en el desarrollo de esta patología, ya que sus manifestaciones son similares a otras lesiones cutáneas de este tipo (esclerodermia, algunas formas de psoriasis). Pero incluso esta versión no explica todas las manifestaciones del liquen escleroso, además, la enfermedad responde muy mal al tratamiento con agentes inmunosupresores.

Hay indicios del papel de los factores infecciosos, por ejemplo, la borreliosis (enfermedad de Lyme). Después de una infección de este tipo, varias personas experimentan las manifestaciones típicas del liquen escleroso. No se excluye la influencia de otras infecciones virales o bacterianas, y algunos dermatólogos también combinan esta teoría con una autoinmune debido a una posible reacción cruzada con antígenos de patógenos y tejidos humanos. Se ha demostrado prácticamente que el desequilibrio hormonal, el daño al sistema endocrino y el estrés psicoemocional frecuente juegan un papel predisponente en el desarrollo del liquen escleroso. El estudio de esta enfermedad intenta explicar las causas de su aparición y el uso de estos datos en el tratamiento de la patología continúa hasta el día de hoy.

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Síntomas del liquen escleroso

La mayoría de los casos de liquen escleroso se registran en mujeres de 35 a 50 años, a veces se observa el desarrollo de la enfermedad en niñas e incluso adolescentes. Las erupciones pueden localizarse en el cuello, el pecho, cerca de las axilas, en el pubis, los muslos y en el área genital, mientras que las llamadas formas extragenitales de la enfermedad de la mancha blanca (la presencia de erupciones en el cuerpo en ausencia de ellas en la vulva y áreas cercanas) representan solo el 20% de todos los casos. Muy a menudo, el liquen escleroso se manifiesta precisamente por la derrota del área genital y la vulva misma. El inicio de la enfermedad se caracteriza por la aparición de pápulas blancas en la superficie de la piel, que rápidamente se transforman en placas claras o rosadas. La superficie de las placas está algo elevada por encima de la piel sana, escamosa y se nota una picazón pronunciada a partir de los síntomas subjetivos. Con un mayor desarrollo del liquen escleroso, se forman áreas de piel atróficas hipopigmentadas en lugar de las placas, cuya superficie se parece al papel de seda.

Los hombres sufren esta patología varias veces con menos frecuencia, mientras que casi siempre tienen daños en la piel en el área genital (en el 90% de los casos, el prepucio y la superficie del glande se ven afectados). De lo contrario, el desarrollo de manifestaciones cutáneas de liquen escleroso no tiene características, se observa la aparición de placas o pápulas con mayor atrofia de la piel y la aparición de manchas blancas. La derrota del prepucio puede conducir al desarrollo de fimosis cicatricial. Tanto en hombres como en mujeres, las formas genitales de liquen escleroso pueden complicarse con una infección secundaria de origen bacteriano o viral. Además, esta forma de la enfermedad es peligrosa porque es una condición precancerosa: según las estadísticas, en aproximadamente el 3-5% de los casos, la enfermedad de la mancha blanca degenera en carcinoma de células escamosas de la piel o los órganos genitales.

Diagnóstico de liquen escleroso

La detección de liquen escleroso en dermatología no es particularmente difícil debido a las manifestaciones pronunciadas de la enfermedad: áreas de piel atrófica blanca localizadas alrededor de los genitales y en la vulva. En el examen, se pueden detectar focos de patología relativamente nuevos en forma de pápulas o placas de color rosa claro. Sin embargo, el diagnóstico diferencial del liquen escleroso es algo difícil, ya que la esclerodermia, las formas crónicas de liquen plano y algunas variedades de psoriasis tienen manifestaciones similares. La característica principal de la patología es la localización predominante de erupciones alrededor y en los genitales, por lo tanto, en las formas extragenitales, los errores de diagnóstico ocurren con mayor frecuencia.

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Los cambios histopatológicos en el liquen escleroso no son los mismos en las diferentes etapas del proceso. En las etapas iniciales, se detecta un edema pronunciado de la dermis, infiltración linfohistiocítica moderada y dilatación de los vasos sanguíneos. La epidermis se espesa, hay una violación de los procesos de queratinización, las masas córneas pueden obstruir los folículos pilosos, los conductos de sudor y las glándulas sebáceas. Con el desarrollo adicional del liquen escleroso, se determina la atrofia de la epidermis, la homogeneidad de las fibras de colágeno de la dermis. En las últimas etapas, en algunos casos, se pueden observar signos de metaplasia celular y manifestaciones iniciales de carcinoma de células escamosas.

Tratamiento del liquen escleroso

Debido a las causas poco claras del liquen escleroso, actualmente no existe un tratamiento etiotrópico para esta enfermedad dermatológica. Se utilizan diversas terapias sintomáticas, así como fármacos cuya eficacia relativa ha sido probada por observaciones clínicas empíricas. De los agentes externos, se prescriben ungüentos inmunosupresores (a base de corticosteroides o tacrolimus), pero pueden reducir la gravedad de los síntomas solo en la etapa de desarrollo de placas y pápulas. Del mismo modo, los medicamentos antipalúdicos también se usan en el tratamiento del liquen escleroso; no se recetan para la atrofia de la piel desarrollada. Las preparaciones que mejoran el suministro de sangre local y los procesos de microcirculación (por ejemplo, a base de vitaminas) también pueden reducir significativamente la gravedad de los síntomas. Algunos expertos apuntan a la necesidad de tratar la enfermedad subyacente, que podría provocar el liquen escleroso: trastornos endocrinos, diabetes, etc.

A veces se utilizan técnicas quirúrgicas en el tratamiento de la enfermedad de las manchas blancas. Las operaciones se pueden realizar tanto por razones estéticas (eliminación de áreas de atrofia excesivamente grandes y cirugía plástica adicional) como médicas. En casos severos de liquen escleroso, se producen adherencias que conducen a la fusión de los labios menores, estrechamiento de la uretra y fimosis. Todas estas complicaciones solo pueden eliminarse quirúrgicamente: cirugía plástica de la vulva y la uretra, circuncisión (circuncisión) en hombres. Además, el tratamiento quirúrgico está indicado para la transformación del liquen escleroso en cáncer de piel de células escamosas.

Pronóstico y prevención del liquen escleroso.

La mayoría de los dermatólogos tienden a atribuir el liquen escleroso a enfermedades con un pronóstico relativamente desfavorable. Esto se debe a la génesis indeterminada de la patología, por lo que, a pesar de todas las medidas terapéuticas, los pacientes todavía tienen áreas de piel atrófica de varios tamaños. Siempre existe el riesgo de complicaciones como el desarrollo de adherencias, estrechamiento de la uretra, infección secundaria, degeneración maligna. Los pacientes con liquen escleroso deben visitar a un dermatólogo u oncólogo cada 2 o 3 meses para detectar las formidables complicaciones anteriores lo antes posible.

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