Qué es una curvatura congénita del pene?

¿Qué es el hipospadias? Analizaremos las causas de la aparición, el diagnóstico y los métodos de tratamiento en el artículo del Dr. Ignashov Yuri Anatolyevich, urólogo con una experiencia de 10 años.

La editora literaria Yulia Lipovskaya, el editor científico Alexander Komarov y la editora en jefe Lada Rodchanina trabajaron en el artículo del Dr. Ignashov Yuri Anatolyevich.

Ignashov Yuri Anatolievich, urólogo - San Petersburgo

Definición de enfermedad. Causas de la enfermedad

hipospadias – Esta es una malformación congénita de la uretra (uretra) en los niños, en la que la abertura externa de la uretra no se encuentra en la parte superior del pene, sino en su superficie inferior, en el escroto o en el perineo.

Localización normal de la abertura externa de la uretra e hipospadias

Anomalías asociadas en hipospadias

El hipospadias casi siempre se asocia a una curvatura del pene en mayor o menor medida. Con hipospadias escrotal, perineal y articular-escrotal, es necesario evaluar el estado de la parte del tallo libre del pene a lo largo de su superficie ventral (inferior): si está subdesarrollado, entonces la cabeza del pene se levantará hasta el escroto o perineo.

A menudo, el hipospadias del pene se combina con otra anomalía congénita: la criptorquidia (testículo no descendido al escroto), así como con defectos cardíacos, órganos internos, anomalías de las extremidades, el esqueleto, etc.

Predominio

Esta es la anomalía más común de los órganos genitourinarios en los niños varones. Según las estadísticas, se produce un caso de hipospadias en 200-300 niños recién nacidos y uno en 200 hombres adultos [1] .

Causas y factores para el desarrollo de hipospadias.

Dado que el hipospadias es una anomalía congénita, la causa radica en el desarrollo anormal del feto en el período prenatal.

Los factores de riesgo más significativos que pueden detener el desarrollo normal de la uretra y el pene del feto son:

  1. Terapia hormonal durante el embarazo.
  2. Influencia de los disruptores endocrinos: sustancias del suelo, el agua, el aire, los productos alimenticios y algunos productos industriales que, al ingresar al cuerpo, tienen efectos similares a los de las hormonas [14]:
  3. interrumpir la función de los ovarios de la madre;
  4. causar hiperplasia (crecimiento patológico) de las glándulas suprarrenales de la madre;
  5. causar cambios endohormonales en el cuerpo.
  6. Un intento de inducir un aborto tomando grandes cantidades de hormonas sexuales femeninas.
  7. Fertilización in vitro (FIV) [14] .

La influencia de la teoría hormonal en el desarrollo de hipospadias está confirmada por experimentos: a los animales se les inyectaron grandes dosis de estrógeno, lo que condujo al desarrollo de hipospadias en el feto masculino o hermafroditismo en la mujer (la presencia de relaciones sexuales masculinas y femeninas). características y órganos reproductivos) [13] .

Algunos investigadores creen que la infección materna por toxoplasmosis durante el embarazo, especialmente en el primer trimestre, puede ser la causa del hipospadias fetal [12] .

Además, existen otros factores que también pueden afectar el desarrollo de hipospadias en el feto:

  • el consumo de alcohol por parte de una mujer durante el embarazo;
  • el uso de medicamentos no recomendados; ;
  • dificultades asociadas con el curso del embarazo: amenaza de aborto espontáneo, embarazo múltiple, concepción utilizando tecnologías de reproducción asistida.
  • enfermedades genéticas, la presencia de enfermedades hereditarias en parientes cercanos, el nacimiento de niños con anomalías en embarazos anteriores;
  • condiciones ambientales desfavorables y estrés crónico [1][2] .
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Cabe señalar que estos factores generalmente afectan negativamente el curso del embarazo y pueden causar otras anomalías y complicaciones del desarrollo.

Si experimenta síntomas similares, consulte a su médico. No se automedique, ¡es peligroso para su salud!

Síntomas de hipospadias

El síntoma principal del hipospadias es la secreción de orina no de un lugar típico (la parte superior del pene), sino de un área en su superficie inferior, el escroto o el perineo. El pene es curvo, la velocidad de micción y la dirección del chorro de orina se pueden cambiar.

Hipospadias en niños:

Curvatura del pene

Debido a la curvatura del pene, es posible que haya molestias durante la actividad sexual: dificultades para lograr una erección e insertar un pene erecto en la vagina durante el coito.

Dependiendo de la forma de hipospadias, los síntomas pueden variar. A en forma de la cabeza la uretra se abre justo por debajo de la ubicación típica, pero por encima del surco coronal. En este caso, se modifica el prepucio, hay una ligera curvatura del pene.

forma coronaria El hipospadias se caracteriza por la salida de la abertura externa de la uretra en la región del surco coronal, mientras que el pene está curvo y el prepucio parece una capucha. Al orinar, el chorro sale en ángulo con respecto al pene.

Con forma de tallo hipospadias, la abertura externa de la uretra, respectivamente, se encuentra en la región del eje del pene, el pene está curvado, el chorro de orina sale en ángulo recto. Para realizar el acto de orinar, es necesario presionar el pene contra el estómago.

Con forma escroto-perineal hipospadias, la abertura externa de la uretra se abre en el escroto o en el perineo cerca del ano, mientras que hay una curvatura pronunciada del pene.

Para “hipospadias sin hipospadias” la abertura externa de la uretra se encuentra en un lugar fisiológicamente correcto, pero el pene es curvo, de tamaño reducido y su estructura anatómica interna difiere de lo normal [3] .

Formas de hipospadias

Patogénesis del hipospadias

Desde la posición del desarrollo intrauterino de la uretra y el pene, la causa del hipospadias es una violación del crecimiento y desarrollo de las áreas embrionarias de los órganos y tejidos futuros, es decir, detener el cierre del surco uretral.

En el feto masculino y femenino, la futura uretra se desarrolla a partir de diferentes estructuras embrionarias, por lo que no se presenta hipospadias en la mujer. La enfermedad, que a veces se describe como hipospadias femenino, debe interpretarse como un defecto en el tabique uretrovaginal, como resultado del cual el seno urogenital permanece indiviso.

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En el feto masculino, el cierre del surco uretral dura desde el comienzo de 10 hasta el final de 14 semanas de desarrollo embrionario. Pero la enfermedad se desarrolla de diferentes maneras. A veces solo hay un tope del cierre del surco uretral, que es la causa de la distopía (desplazamiento) de la abertura externa de la uretra. En otros casos, no solo se detiene el cierre del surco uretral, sino también el crecimiento adicional de la plataforma uretral distal. Al mismo tiempo, se desarrolla tanto una distopía de la abertura externa de la uretra como una curvatura pronunciada del pene hacia abajo. Además, el desarrollo de los órganos genitales externos e internos se altera principalmente en el 8-10% de los casos, lo que puede combinarse con un verdadero hermafroditismo [4] .

Clasificación y etapas de desarrollo de hipospadias.

En la Clasificación Internacional de Enfermedades (ICD-10), el hipospadias se codifica como Q54.

Формы гипоспадии по степени смещения наружного отверстия уретры [ XNMUX ] :

  • Cabeza de hipospadias: la abertura externa de la uretra se encuentra en la superficie inferior de la cabeza.
  • Hipospadias del pene: puede ser paracapitado, tercio distal, medio y proximal del pene.
  • Escrotal: la abertura externa se abre en el escroto (puede ser distal, mediana, proximal).
  • Perineal: la abertura exterior se encuentra en el perineo.
  • “Hipospadias sin hipospadias” es una variante especial de hipospadias en la que la uretra está subdesarrollada en longitud y los cuerpos cavernosos, que son responsables de la erección, no se corresponden con la uretra, que ha dejado de desarrollarse. La abertura externa de la uretra se encuentra en el lugar habitual y no se perturba la micción, pero hay una curvatura del pene.

Tipos de hipospadias según el grado de desplazamiento de la abertura externa de la uretra

Tipos de hipospadias por presencia de curvatura:

  • Con una curvatura pronunciada de la cabeza.
  • Sin curvatura de la cabeza.

Tipos de hipospadias por la presencia de estrechamiento de la abertura externa de la uretra:

  • Con estrechamiento de la abertura externa de la uretra.
  • Sin estrechamiento de la abertura externa de la uretra.

Complicaciones de hipospadias

¿Es peligroso el hipospadias?

La hipospadias no es una enfermedad potencialmente mortal, pero conduce a un deterioro significativo de la calidad de vida. esta conectado con cambio en la naturaleza del acto de orinar: la dirección del chorro y la velocidad de la micción cambian, puede aparecer maceración (irritación) de la piel cerca de la abertura externa de la uretra.

Por regla general, hay problemas sexualesporque el pene es curvo y la erección es extremadamente difícil. Puede ser difícil concebir un hijo debido a la apertura más baja de la uretra y al aumento del camino para que los espermatozoides entren en el cuello uterino. Todo esto conduce a trastornos mentales graves, depresión.

En casos excepcionales, cuando la micción es difícil debido al estrechamiento de la uretra, el flujo de orina empeora, lo que provoca su acumulación en la vejiga (orina residual), ureterohidronefrosis bilateral и falla renal cronica [5].

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Diagnóstico de hipospadias

La identificación de hipospadias no es difícil. Por lo general, el diagnóstico se establece en el hospital después de examinar al recién nacido. En el examen, es necesario prestar atención a la estructura del pene, el escroto y el perineo. Asegúrese de que no haya criptorquidia, hernia inguinal y otras anomalías.

Para aclarar el diagnóstico e identificar otras anomalías (por ejemplo, reflujo vesicoureteral) [15], es recomendable realizar una ecografía del aparato genitourinario y un examen radiopaco de las vías urinarias [3] .

Tratamiento de hipospadias

El método de tratamiento es solo quirúrgico. Es preferible realizar la operación en la primera infancia (hasta los 5-6 años). Cabe señalar que el tratamiento en centros con gran actividad operativa se acompañó de un porcentaje significativamente menor de complicaciones [14] .

El tratamiento del hipospadias debe resolver tres problemas principales:

  1. Enderezar el pene y crear una reserva de piel para posteriores plásticos uretrales.
  2. Cirugía plástica de la uretra y preservación del efecto de enderezar el pene.
  3. Tratamiento de anomalías concomitantes: criptorquidia, etc. [1]

¿A qué edad es mejor tratar el hipospadias?

Es mejor comenzar el tratamiento a una edad temprana (1-2 años), para que a la edad de 7-8 años se complete el enderezamiento del pene y se pueda realizar la cirugía plástica de la uretra. A temprana edad, la erección no es tan pronunciada, lo que impide la divergencia de la herida en el postoperatorio.

Cirugía de hipospadias capitado y paracapitado

Con hipospadias capitado y paracapitado sin curvatura de la cabeza, la principal indicación de cirugía es el estrechamiento de la abertura externa de la uretra. Este estrechamiento a veces puede tener graves consecuencias: atonía (falta de tono) de la vejiga con aparición de orina residual e hidronefrosis. Por tanto, la disección de la abertura externa de la uretra debe realizarse lo antes posible, preferentemente en los primeros meses de vida del niño.

A una edad más avanzada, cuando ya se haya formado tejido cicatricial alrededor de la abertura uretral estrechada, una simple incisión puede no ser suficiente. En tales casos, es necesario realizar una cirugía plástica: la abertura externa de la uretra se bordea con una incisión circular, se aísla de las cicatrices 0,5 cm, se diseca y se sutura en la piel herida como una fístula labial [6] .

Tratamiento quirúrgico del hipospadias

Cirugía para otras formas de hipospadias

Todas las demás formas de hipospadias requieren un enderezamiento previo del pene. Actualmente no se utiliza la distensión (expansión) de la uretra sin enderezamiento previo. Los métodos utilizados para enderezar el pene proporcionan una distribución uniforme de la piel dentro de la parte del tallo del pene y la creación de un suministro de piel en el área de la próxima cirugía plástica de la uretra, y la formación de colgajos debajo de la cabeza y en el escroto permite el uso de piel de las zonas donde hay exceso de la misma (prepucio, escroto).

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El tratamiento quirúrgico se realiza bajo anestesia general. No es aconsejable el uso de anestesia local, ya que no permite una eliminación completa del tejido cicatricial, que en ocasiones penetra en los cuerpos cavernosos.

En el postoperatorio se utilizan antibióticos de amplio espectro, antiinflamatorios y sedantes. Se utiliza un hilo sintético con una sección transversal muy pequeña (0,1 mm o menos) como material de sutura. La desviación de la orina se realiza mediante cateterización de la vejiga con un catéter uretral durante un período de 4 a 5 días o más, según sea necesario.

uretraplastía

В настоящее время возможно выполнение несколько видов пластики мочеиспускательного канала:

  • tunelización y formación de uretra de tejido conectivo;
  • métodos de distensión (expansión);
  • cirugía plástica de la uretra a partir de tejidos locales;
  • Cirugía plástica de uretra mediante autoinjertos libres (tejidos propios del paciente) y homoinjertos (tejidos de donante): piel, mucosas de vejiga, apéndice, colgajo de mucosa de cavidad oral, etc.

Usado activamente tunelización, como un método para formar una uretra de tejido conectivo en un tubo de drenaje. Se desarrolla una delicada manga de tejido conjuntivo alrededor del drenaje, que posteriormente se epiteliza y casi no tiene tendencia a estrecharse. Sin embargo, dicha prótesis debe estar en los tejidos durante al menos 6 meses. Los principales requisitos que deben observarse estrictamente cuando se realiza una cirugía plástica de la uretra:

  • mantener la capacidad de la uretra recién creada para crecer y estirarse;
  • creación de un canal con una luz estable que no tiende a estrecharse.

La uretra está formada por gratis unutoinjerto (piel, membranas mucosas, fascia, apéndice) pierde en gran medida extensibilidad y elasticidad, se retrasa en el crecimiento en comparación con los tejidos normales, lo que requiere un bougienage sistemático (separación mecánica del tejido cicatricial).

El material ideal para la cirugía plástica de la uretra, tanto en términos de propiedades como de ubicación, es el colgajo mediano de la piel del pene a lo largo de la superficie ventral (inferior) desde la cabeza hasta la abertura externa de la uretra con el borde de la último. La exposición mínima de los bordes laterales del colgajo y una buena nutrición en todas las etapas de la operación permiten preservar las principales propiedades biológicas de la piel del colgajo mediano: extensibilidad, elasticidad y capacidad de crecimiento. Esta última cualidad es crucial si la cirugía plástica se realiza en la infancia.

Con escasez de piel en los tercios distal y medio del pene, es necesario utilizar el suministro de piel colocado en las láminas dobles del prepucio. Si se encuentra una deficiencia de piel a lo largo de toda la parte colgante del pene y la abertura externa de la uretra no se encuentra más abajo que el ángulo escrotal, es más recomendable utilizar la piel del escroto.

El conjunto de técnicas quirúrgicas existente permite la cirugía plástica de la uretra en todas las formas de hipospadias. La uretra siempre se crea con el mismo tipo de método. Solo se debe recurrir a las variaciones cuando se resuelve el segundo problema, cuando se elimina un defecto sobre el canal creado.

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La plastia con autoinjerto libre de piel de uréter, vasos sanguíneos, fascia, apéndice, mucosa vesical no es muy utilizada debido a complicaciones graves asociadas a desnutrición temporal del injerto, necrosis y secuestro (rechazo de la zona muerta), fístulas, estrechamiento, retraso en el crecimiento, pérdida de extensibilidad y elasticidad. Incluso si se requiere un bougienage exitoso y sistemático.

Tratamiento de “hipospadias sin hipospadias”

El tratamiento del subdesarrollo congénito de la uretra es una tarea difícil, ya que pasa por la etapa de hipospadias artificial, cuando la abertura externa de la uretra, previamente ubicada en su lugar habitual, luego de atravesarla, se desplaza hacia el escroto o incluso hacia el perineo. .

La segunda circunstancia, que complica mucho el tratamiento, es la ausencia del cuerpo cavernoso de la uretra durante un tiempo considerable. Por lo tanto, la conexión de segmentos de paredes delgadas después de enderezar el miembro está asociada con grandes dificultades. El tratamiento quirúrgico para la curvatura severa del pene, así como para el hipospadias, consta de dos etapas: enderezamiento del pene, acompañado de disección de la uretra y posterior conexión de los segmentos de la uretra [7] [8] .

Complicaciones después de la cirugía

Cuanto más tarde se lleve a cabo el tratamiento, mayor será la probabilidad de complicaciones después de la operación. Inmediatamente después de la operación, a menudo se presenta hinchazón y un pequeño sangrado. Las infecciones son raras. Las consecuencias a largo plazo incluyen fístulas uretrocutáneas (conexión patológica de la uretra con la piel), son mucho menos comunes cuando la operación se realiza en una sola etapa. Otras complicaciones incluyen estenosis uretral (estrechamiento de la uretra), divertículo uretral (protrusión de la pared de la uretra) y disfunción eréctil [15].

Seguimiento del hipospadias después de la cirugía

Después de la operación, deberá visitar al cirujano varias veces. Se recomienda un seguimiento con un urólogo pediátrico después del entrenamiento para ir al baño y durante la pubertad para verificar la curación y posibles complicaciones [16] .

Pronóstico. Prevención

Pronóstico, generalmente favorable si la operación se realizó con éxito en la infancia. Los niños varones que se han sometido a una cirugía por hipospadias tienen una frecuencia ligeramente mayor de insatisfacción con el tamaño del pene, pero no difieren en el comportamiento sexual de los inicialmente sanos [9] .

Prevención hipospadias debe ser para eliminar todas las causas que pueden causar fuertes fluctuaciones en las hormonas en la sangre de una mujer durante el embarazo. También es necesario excluir los factores de riesgo comunes para el curso patológico del embarazo. Especialmente si una mujer ya ha dado a luz a niños con anomalías congénitas.

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